Μελάνωμα Επιπεφυκότα

Το μελάνωμα είναι ένα σπάνιο μόρφωμα του επιπεφυκότα, το οποίο όμως φέρει σημαντική θνησιμότητα. Η ετήσια συχνότητά του υπολογίζεται σε 2 με 4 περιστατικά ανά εκατομμύριο πληθυσμού. Η πλειοψηφία των μελανωμάτων επιπεφυκότα προέρχονται από προϋπάρχουσα πρωτογενή επίκτητη μελάνωση (70-75%), από προϋπάρχοντα σπίλο επιπεφυκότα (5-7%) ή χωρίς προϋπάρχουσα μελαγχρωστική αλλοίωση του επιπεφυκότα (20-25%). Το μελάνωμα επιπεφυκότα έχει τα ίδια μοριακά και γενετικά χαρακτηριστικά με το μελάνωμα δέρματος, και τα οποία είναι πολύ διαφορετικά από το μελάνωμα χοριοειδούς.

Οι παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση μελανώματος επιπεφυκότα είναι η ύπαρξη προϋπάρχουσας πρωτογενούς επίκτητης μελάνωσης ή σπίλου και η ηλικία. Οι υπόλοιποι παράγοντες κινδύνου είναι πιθανώς κοινοί με το μελάνωμα δέρματος, όπως το ανοιχτόχρωμο δέρμα και μαλλιά, το ιστορικό χρόνιας έκθεσης στον ήλιο χωρίς γυαλιά ηλίου και το προσωπικό ή οικογενειακό ιστορικό καρκίνου του δέρματος.

Η κλασική κλινική εμφάνιση μελανώματος επιπεφυκότα είναι ενός παχύ μελανωτικού μορφώματος με εμφανή τροφοφόρα αιμοφόρα αγγεία στον επιβολβικό επιπεφυκότα (στην καθαρή μεμβράνη δηλαδή που καλύπτει το λευκό του ματιού) σε ηλικιωμένους λευκούς ασθενείς. Σε αρκετές όμως περιπτώσεις το μελάνωμα επιπεφυκότα μπορεί να μην είναι ιδιαίτερα παχύ, μπορεί να εμφανιστεί στον επιπεφυκότα που καλύπτει το εσωτερικό των βλεφάρων, ενώ 20% των μελανωμάτων είναι αμελανωτικά (δεν είναι δηλαδή σκουρόχρωμα).

Η διάγνωση μελανώματος επιπεφυκότα γίνεται μετά από διεξοδική οφθαλμολογική εξέταση με σχισμοειδή λυχνία και έμμεσο οφθαλμοσκόπιο. Η γιατρός θα εξετάσει τους λεμφαδένες της περιοχής, θα αναστρέψει τα βλέφαρά σας, και θα εξετάσει διεξοδικά και θα φωτογραφήσει την οφθαλμική επιφάνεια και των δύο ματιών. Σε ορισμένες περιπτώσεις η γιατρός Δρ. Παλιούρα μπορεί να χρειαστεί να διενεργήσει και οπτική τομογραφία συνοχής προσθίου ημιμορίου.

Ακόμα και μετά από ολική και διεξοδική αφαίρεση μελανώματος επιπεφυκότα, το δεκαετές ρίσκο τοπικής υποτροπής είναι 36-56% και το δεκαετές ρίσκο μετάστασης 21-26% με μέση επιβίωση μόλις 8 μήνες μετά από την εμφάνιση συστηματικής μετάστασης. Για το λόγο αυτό η έγκαιρη διάγνωση και η αποτελεσματική αντιμετώπιση του μελανώματος επιπεφυκότα είναι υψίστης σημασίας όχι μόνο για την όραση, το μάτι αλλά κυρίως τη ζωή του/της ασθενούς.

Η αντιμετώπιση του μελανώματος επιπεφυκότα είναι η ολική χειρουργική αφαίρεση με μεγάλα χειρουργικά όρια, τεχνική “no touch” (χωρίς δηλαδή να αγγίξουμε τον ίδιο τον όγκο κατά την αφαίρεση), κρυοπηξία (χρήση δηλαδή πολύ χαμηλής θερμοκρασίας που παγώνει και σκοτώνει τα μελανοκύτταρα) και χρήση αμνιακής μεμβράνης και ιστικής (ινικής) κόλλας. Όταν ο όγκος είναι καλά προσκολλημένος στο μάτι, η χειρουργός Δρ. Παλιούρα μπορεί να χρειαστεί να διενεργήσει και μερική σκληρεκτομή ή να χρησιμοποιήσει μιτομυκίνη (η οποία έχει αντικαρκινικές ιδιότητες) κατά τη διάρκεια του χειρουγείου. Η μεθοδική και ακριβής χειρουργική αφαίρεση είναι πολύ σημαντική για την αποτροπή διασποράς κυττάρων είτε τοπικά είτε συστηματικά ώστε να αποφευχθεί η τοπική υποτροπή του μελανώματος και η μακρινή μετάσταση.

Πρόγνωση: Ευνοϊκά προγνωστικά στοιχεία είναι η θέση μελανώματος στον επιβολβικό επιπεφυκότα (στο λευκό δηλαδή του ματιού) με χαμηλό πάχος και σαφή όρια. Ανησυχητικά χαρακτηριστικά που συνδέονται με υψηλότερο ρίσκο τοπικής υποτροπής ή μετάστασης είναι η θέση μελανώματος στον βλεφαρικό επιπεφυκότα (στο εσωτερικό δηλαδή των βλεφάρων) με υψηλό πάχος και ασαφή όρια, όπως επίσης και η de novo εμφάνισή του (χωρίς δηλαδή να προϋπάρχει σπίλος ή πρωτογενής επίκτητη μελάνωση στην περιοχή).

Πρωτογενής Επίκτητη Μελάνωση (Primary Acquired Melanosis)

Κάποιες φορές η ακριβής διάγνωση απαιτεί και βιοψία επιπεφυκότα ώστε να διαπιστωθεί το ρίσκο εξέλιξης σε μελάνωμα επιπεφυκότα, το οποίο εξαρτάται από την κυτταρική ατυπία των μελανοκυττάρων στην ιστοπαθολογική εξέταση. Όταν δεν υπάρχει καμία ατυπία, τότε και το ρίσκο εξέλιξης πρωτογενούς επίκτητης μελάνωσης σε μελάνωμα είναι μηδαμινό. Όταν όμως άτυπα μελανοκύτταρα έχουν αντικαταστήσει μερικώς ή ολικώς την εξωτερική στοιβάδα του επιπεφυκότα (το επιθήλιο), τότε το ρίσκο εξέλιξης σε μελάνωμα κυμαίνεται από 13% έως 46%.

Η θεραπευτική αντιμετώπιση της πρωτογενούς επίκτητης μελάνωσης εξαρτάται από την έκταση που καταλαμβάνει στην επιφάνεια (λευκό) του ματιού, τη θέση της στο μάτι, το πάχος της και το ιστορικό του ασθενούς.

Όταν η έκταση της πρωτογενούς επίκτητης μελάνωσης είναι μεγάλη (πάνω από 3 ώρες ρολογιού) ή η μελάνωση είναι πολυεστιακή, όταν δεν είναι επίπεδη ή έχει τροφοφόρα αγγεία, όταν βρίσκεται στον επιπεφυκότα του εσωτερικού των βλεφάρων και όταν ο/η ασθενής έχει ιστορικό καρκίνου του δέρματος, τότε η ολική χειρουργική αφαίρεση της πρωτογενούς επίκτητης μελάνωσης είναι απαραίτητη ώστε να μειωθεί το ρίσκο εξέλιξης σε μελάνωμα. Η αφαίρεση είναι μεθοδική και απαιτεί μεγάλα χειρουργικά όρια, τεχνική “no touch” (χωρίς δηλαδή να αγγίξουμε τον ίδιο τον όγκο κατά την αφαίρεση), κρυοπηξία (χρήση δηλαδή πολύ χαμηλής θερμοκρασίας που παγώνει και σκοτώνει τα μελανοκύτταρα) και χρήση αμνιακής μεμβράνης και ιστικής (ινικής) κόλλας. Επειδή αρκετές φορές υπάρχουν άτυπα μελανοκύτταρα και σε αμελανωτικές (λευκές) περιοχές της επιφάνειας του ματιού, η γιατρός θα συνοδεύσει οποιαδήποτε αφαίρεση και με βιοψίες χαρτογράφησης του υπόλοιπου επιπεφυκότα.

Πρόγνωση: Η έγκαιρη διάγνωση και διεξοδική αντιμετώπιση της πρωτογενούς μελάνωσης επιπεφυκότα εξασφαλίζει και την καλή πρόγνωση. Γενικά, οι ασθενείς με ατυπία στην ιστοπαθολογική εξέταση μετά από ολική αφαίρεση, τείνουν να επανεμφανίζουν άτυπα μελανοκύττρα και σε άλλες περιοχές του επιπεφυκότα ή του βλεφαρικού χείλους σε βάθος χρόνου. Για το λόγο αυτό χρειάζονται και χρόνια τακτική παρακολούθηση χωρίς καμία ανοχή σε οποιαδήποτε νέα μελάνωση, η οποία πρέπει να αντιμετωπίζεται ολοκληρωτικά. Ανάλογα με την περιοχή εμφάνισης της νέας μελαγχρωστικής αλλοίωσης, η γιατρός Δρ. Παλιούρα θα συζητήσει μαζί σας και τις θεραπευτικές επιλογές.

Σπίλος Επιπεφυκότα

Ο σπίλος επιπεφυκότα είναι ένα συχνό μελαγχρωστικό μόρφωμα στην επιφάνεια (στο λευκό) του ματιού. Μερικές φορές ονομάζεται και ελιά ή φακίδα του ματιού και είναι παρόμοιος με μια ελιά ή φακίδα στο δέρμα σας.

Ο σπίλος επιπεφυκότα αποτελείται από μελανοκύτταρα, τα οποία παράγουν μελανίνη. Η μελανίνη είναι η χρωστική που χρωματίζει τα μαλλιά, το δέρμα και τα μάτια μας. Γενικά, τα μελανοκύτταρα κατανέμονται ομοιόμορφα σε ολόκληρη την επιφάνεια του σώματός μας. Μερικές φορές, όμως, τα κύτταρα αυτά μπορεί να συσσωρευτούν σε συγκεκριμένα σημεία και να σχηματίσουν σπίλους.

Η κλασική κλινική εμφάνιση σπίλου επιπεφυκότα είναι μία επίπεδη ή ελαφρώς ανυψωμένη μελαγχρωστική αλλοίωση με κύστεις, η οποία υπάρχει εκ γενετής και συνήθως πρωτοπαρατηρείται κατά την παιδική ή την εφηβική ηλικία. Κάποιοι σπίλοι είναι αμελανωτικοί (έχουν δηλαδή ένα ροζ/κόκκινο χρώμα αντί για καφετί) και μπορεί να μεγαλώσουν ή να αλλάξουν χρώμα στην εφηβεία και την εγκυμοσύνη λόγω των ορμονικών αλλαγών. Η αύξηση όμως μεγέθους ή η αλλοίωση χρώματος σε ενήλικα είναι ανησυχητική για εξέλιξη σε μελάνωμα, όπως είναι και η εμφάνιση σπίλων μετά την παιδική ή εφηβική ηλικία.

Αμελανωτικός Σπίλος Επιπεφυκότα με Χαρακτηριστικές Κύστεις στην Οπτική Τομογραφία Συνοχής (OCT) Προσθίου Ημιμορίου

Όλοι οι ασθενείς με σπίλους στον επιπεφυκότα πρέπει να αποφεύγουν την συστηματική έκθεση στον ήλιο και να φορούν γυαλιά ηλίου και καπέλο.

Η διάγνωση σπίλου επιπεφυκότα γίνεται μετά από πλήρη οφθαλμολογική εξέταση. Η οφθαλμίατρος Δρ. Παλιούρα μπορεί να χρειαστεί να διενεργήσει και οπτική τομογραφία συνοχής προσθίου ημιμορίου για την απεικόνιση πιθανών κύστεων που μπορεί να φέρει ο σπίλος.

Η αντιμετώπιση του σπίλου επιπεφυκότα είναι η τακτική παρακολούθηση και φωτογράφισή του διότι, όπως ένας σπίλος στο δέρμα, μπορεί να εξελιχθεί σε μελάνωμα. Αν παρατηρηθεί οποιαδήποτε αλλαγή στο μέγεθος ή το χρώμα του η χειρουργός Δρ. Παλιούρα θα συστήσει χειρουργική αφαίρεση με μεγάλα όρια, κρυοπηξία και χρήση αμνιακής μεμβράνης και ιστικής κόλλας. Ορισμένες φορές η αφαίρεση σπίλου επιπεφυκότα μπορεί να γίνει και για αισθητικούς λόγους αν το επιθυμεί ο/η ασθενής.

Η πιο συχνή θέση σπίλων επιπεφυκότα είναι ο επιβολβικός επιπεφυκότας (72%) στη μεσοβλεφάρια σχισμή, η περιοχή δηλαδή του λευκού του ματιού που εκτίθεται στον ήλιο, ενώ περίπου 26% των σπίλων εντοπίζονται και στον έσω κανθό (στην περιοχή των ματιών που βρίσκεται κοντά στη μύτη). Είναι σπάνιο να εμφανιστεί σπίλος επιπεφυκότα στο εσωτερικό των βλεφάρων και για το λόγο αυτό οποιαδήποτε τέτοιου είδους μελάνωση πρέπει να αφαιρείται.

Σπίλος του Ότα

Οι ασθενείς με Σπίλο του Ότα έχουν αυξημένες ποσότητες μελανίνης (χρωστική) και κυττάρων που παράγουν μελανίνη (μελανοκύτταρα) μέσα και γύρω από τα μάτια τους. Αυξημένη χρωστική παρατηρείται στον εσωτερικό αγγειακό χιτώνα που ονομάζεται ραγοειδής (και περιλαμβάνει τον χοριοειδή, το ακτινωτό σώμα και την ίριδα), στο λευκό των ματιών (σκληρός χιτώνα) και στα βλέφαρα.

Ασθενής με Σπίλο του Ότα και Διάχυτη Χρωστική στα Βλέφαρα και τον Σκληρό Χιτώνα

Οι ασθενείς με Σπίλο του Ότα έχει αποδειχθεί ότι διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για την εμφάνιση μελανώματος χοριοειδούς, περίπου 4% πιθανότητα κατά την διάρκεια της ζωής τους. Έχουν επίσης και μεγαλύτερη πιθανότητα εμφάνισης γλαυκώματος. Για τον λόγο αυτό συστήνεται η εξέτασή τους με βυθοσκόπηση και μέτρηση ενδοφθάλμιας πίεσης τουλάχιστον σε ετήσια βάση.