Δυστροφίες Κερατοειδούς

Οι δυστροφίες του κερατοειδούς είναι μια ομάδα σπάνιων γενετικών οφθαλμικών παθήσεων. Στις δυστροφίες κερατοειδούς γίνεται εναπόθεση και συσσώρευση ουσιών (που δεν έχουν θέση στον κερατοειδή π.χ. αμυλοειδές) σε μία ή περισσότερες από τις πέντε στοιβάδες του κερατοειδούς χιτώνα. Αυτό μπορεί να προκαλέσει την απώλεια διαφάνειας του κερατοειδούς, άρα και θολή όραση.

Στρωματική Δυστροφία Avellino

Στρωματική Δυστροφία Schnyder

Υπάρχουν περισσότερες από 20 διαφορετικές δυστροφίες κερατοειδούς, οι οποίες ομαδοποιούνται γενικά σε τρεις κατηγορίες:

Πρόσθιες ή επιφανειακές δυστροφίες κερατοειδούς, οι οποίες επηρεάζουν τα εξωτερικά στρώματα του κερατοειδούς, δηλαδή το επιθήλιο και τη μεμβράνη του Bowman (π.χ. δυστροφία της βασικής μεμβράνης ή μικροκυστική δυστροφία του Cogan, δυστροφία Reis-Bucklers, δυστροφία Meesman, δυστροφία Thiel-Behnke).
Στρωματικές δυστροφίες κερατοειδούς, οι οποίες επηρεάζουν το στρώμα του κερατοειδούς, δηλαδή την μεσαία και παχύτερη στοιβάδα του κερατοειδούς (π.χ. δυστροφία Schnyder, δυστροφία Avellino, κοκκώδης δυστροφία κερατοειδούς, δυστροφία τύπου lattice, κηλιδώδης δυστροφία κερατοειδούς).
Οπίσθιες δυστροφίες κερατοειδούς, οι οποίες επηρεάζουν τις εσωτερικές στοιβάδες του κερατοειδούς, δηλαδή το ενδοθήλιο και τη δεσκεμέτειο μεμβράνη (ή μεμβράνη του Descemet). Η πιο κοινή οπίσθια κερατοειδική δυστροφία είναι η δυστροφία ενδοθηλίου του Fuchs. Λιγότερο συχνή είναι η οπίσθια πολύμορφη δυστροφία του κερατοειδούς.

Γενικά, οι δυστροφίες κερατοειδούς επηρεάζουν και τα δύο μάτια και εξελίσσονται αργά. Επειδή οι περισσότερες δυστροφίες του κερατοειδούς είναι γενετικές, το οικογενειακό ιστορικό της νόσου αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης δυστροφίας.

Οι δυστροφίες κερατοειδούς μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία. Οι άνδρες και οι γυναίκες επηρεάζονται το ίδιο, εκτός από τη δυστροφία του Fuchs, η οποία εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες.

Τα συμπτώματα των δυστροφιών του κερατοειδούς εξαρτώνται από τον τύπο της δυστροφίας. Μερικοί ασθενείς δεν παρουσιάζουν συμπτώματα, ενώ σε άλλους η συσσώρευση υλικού στον κερατοειδή προκαλεί την αδιαφάνειά του, οπότε και θολή όραση. Αρκετοί παρουσιάζουν απόπτωση του επιθηλίου του κερατοειδούς με συμπτώματα όπως πόνος στο μάτι, ευαισθησία στο φως και αίσθηση ξένου σώματος.

Κλινική Εικόνα και Οπτική Τομογραφία Συνοχής Προσθίου Ημιμορίου Ασθενούς με Οπίσθια Πολύμορφη Δυστροφία Κερατοειδούς (τα λευκά βελάκια υποδεικνύουν εναποθέσεις στο οπίσθιο κερατοειδικό στρώμα)

Η διάγνωση των δυστροφιών του κερατοειδούς γίνεται κατά την οφθαλμολογική εξέταση με σχισμοειδή λυχνία. Η γιατρός Δρ. Παλιούρα μπορεί επίσης να διενεργήσει οπτική τομογραφία συνοχής (OCT) προσθίου ημιμορίου ή και ειδική απεικόνιση (specular microscopy). Σε ορισμένες περιπτώσεις, γενετικός έλεγχος μπορεί να επιβεβαιώσει την ύπαρξη συγκεκριμένων δυστροφιών του κερατοειδούς.

Κλινική Εικόνα με Αλλοιώσεις Τύπου Snail-Track (λευκά βελάκια) και Ειδική Απεικόνιση (Κατοπτρική Μικροσκοπία ή Specular Microscopy) του Ενδοθηλίου Ασθενούς με Οπίσθια Πολύμορφη Δυστροφία Κερατοειδούς

Η θεραπεία των δυστροφιών του κερατοειδούς εξαρτάται από τον τύπο της δυστροφίας και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων του ασθενούς. Εάν δεν υπάρχουν συμπτώματα, η οφθαλμίατρος Δρ. Παλιούρα θα συστήσει παρακολούθηση για να διαπιστωθεί αν η νόσος εξελίσσεται. Σε περιπτώσεις επαναλαμβανόμενων αποπτώσεων του επιθηλίου, η οφθαλμίατρος μπορεί να συστήσει οφθαλμικές σταγόνες, αλοιφές, θεραπευτικό φακό επαφής, απόξεση του επιθηλίου ή θεραπεία με λέιζερ.

Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, η οφθαλμίατρος μπορεί να συστήσει μεταμόσχευση κερατοειδούς (ή αλλιώς κερατοπλαστική) για την αποκατάσταση της όρασής σας. Ο θολός ή μη υγιής ιστός του κερατοειδούς απομακρύνεται και τοποθετείται στη θέση του νέος καθαρός ιστός κερατοειδούς δότη. Για τις ενδοθηλιακές δυστροφίες, όπως η δυστροφία του Fuchs, ενδείκνυται μερική μεταμόσχευση κερατοειδούς (ή αλλιώς ενδοθηλιακή κερατοπλαστική).

Δυστροφία κερατοειδούς Fuchs

Η δυστροφία Fuchs είναι μια ασθένεια των ενδοθηλιακών κυττάρων της εσωτερικής στοιβάδας του κερατοειδούς. Φυσιολογικά, τα κύτταρα του ενδοθηλίου του κερατοειδούς αντλούν συνεχώς νερό από το στρώμα του κερατοειδούς ώστε να το διατηρούν καθαρό. Όταν τα κύτταρα αυτά δυσλειτουργούν, το νερό συσσωρεύεται, ο κερατοειδής αποκτά οίδημα και η όραση θολώνει.

Η δυστροφία Fuchs έχει δύο στάδια. Στο πρώιμο στάδιο, η όραση είναι συνήθως θολή το πρωί. Στο μεταγενέστερο στάδιο, η όραση παραμένει θολή όλη την ημέρα.

Οι παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση της δυστροφίας Fuchs είναι η ηλικία, το φύλο και το οικογενειακό ιστορικό. Τα κλινικά σημεία της δυστροφίας Fuchs μπορεί να εμφανιστούν και στην ηλικία των 30 και 40 ετών, χωρίς όμως να δημιουργούν συμπτώματα. Τα προβλήματα όρασης αρχίζουν να εμφανίζονται από την ηλικία των 50 ετών και άνω. Όσον αφορά το φύλο, οι γυναίκες εμφανίζουν δυστροφία Fuchs πιο συχνά από τους άντρες. Το οικογενειακό ιστορικό επίσης αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης της δυστροφίας Fuchs.

Δυστροφία Κερατοειδούς Fuchs με Χαρακτηριστικά Guttae στην Κλινική Εξέταση (λευκά βέλη)

Τα πιο συχνά συμπτώματα της δυστροφίας Fuchs είναι:

Θολή ή νεφελώδης όραση, ιδιαίτερα το πρωί
Αίσθηση ξένου σώματος (σαν άμμος στα μάτια)
Ευαισθησία στο έντονο φως

Χειρότερα συμπτώματα τις ημέρες με υψηλά επίπεδα υγρασίας
Πολύ θολή όραση λόγω σχηματισμού ουλής στο στρώμα του κερατοειδούς

Στο πρώιμο στάδιο της δυστροφίας Fuchs, μπορεί να παρατηρήσετε λίγα ή και καθόλου συμπτώματα. Η όρασή σας μπορεί να είναι θολή ή νεφελώδης όταν ξυπνάτε το πρωί και να βελτιώνεται καθόλη την διάρκεια της ημέρας. Αυτό συμβαίνει επειδή τα μάτια παραμένουν υγρά όταν είναι κλειστά κατά τη διάρκεια του ύπνου, ενώ όταν είναι ανοιχτά κατά τη διάρκεια της ημέρας ένα μέρος του υγρού εξατμίζεται φυσιολογικά.

Στο μεταγενέστερο στάδιο, η θολή ή νεφελώδης όραση δεν βελτιώνεται κατά την διάρκεια της ημέρας. Το υγρό που συσσωρεύεται στον κερατοειδή κατά τη διάρκεια του ύπνου δεν μπορεί να εξατμιστεί αρκετά κατά τη διάρκεια της ημέρας. Επίσης, μπορεί να σχηματιστούν φυσαλίδες κάτω από το επιθήλιο του κερατοειδούς, οι οποίες όταν σπάνε προκαλούν έντονο πόνο.

Ειδική Aπεικόνιση (Κατοπτρική Μικροσκοπία ή Specular Microscopy)
Ασθενούς με Δυστροφία Ενδοθηλίου Fuchs
(οι αστερίσκοι υποδεικνύουν περιοχές χωρίς ενδοθηλιακά κύτταρα ή αλλιώς guttae)

Η διάγνωση της δυστροφίας Fuchs γίνεται μετά από διεξοδική εξέταση του κερατοειδούς και της οφθαλμικής επιφάνειας. Η οφθαλμίατρος Δρ. Παλιούρα θα μετρήσει επίσης το πάχος του κερατοειδούς σας (αυτό λέγεται παχυμετρία) και θα ελέγξει για μικροσκοπικές φυσαλίδες στην πρόσθια επιφάνεια του κερατοειδούς χιτώνα όπως επίσης και για σημάδια (που λέγονται guttae ή guttata) στην οπίσθια επιφάνεια του κερατοειδούς χιτώνα. Μπορεί να χρειαστεί και ειδική απεικόνιση (specular microscopy) και μέτρηση των ενδοθηλιακών κυττάρων του κερατοειδούς.

Μεταμόσχευση Ενδοθηλίου για Δυστροφία Fuchs

Η θεραπεία της δυστροφίας Fuchs εξαρτάται από το στάδιο της νόσου και τα συμπτώματα του/της ασθενούς.

Για το πρώιμο στάδιο της δυστροφίας Fuchs, η οφθαλμίατρος Δρ. Παλιούρα μπορεί να συστήσει την χρήση υπέρτονων δακρύων ή αλοιφής ώστε να μειωθεί το οίδημα του κερατοειδούς.

Για το μεταγενέστερο στάδιο της δυστροφίας Fuchs όπου η όραση είναι πολύ κακή, μπορεί να χρειαστείτε μεταμόσχευση κερατοειδούς.

Η οφθαλμίατρος θα συζητήσει μαζί σας ποιες θεραπείες είναι καταλληλότερες για την κατάστασή σας.

Δημοσιεύσεις, Κεφάλαια, Ομιλίες και Εργασίες της Δρ. Παλιούρα σχετικά με τις Δυστροφίες και τις Μεταμοσχεύσεις Κερατοειδούς

Palioura, S., Chodosh, J., Hart, L., Capaccioli, K., Ginat, D.T., Freitag, S.K. (2014) MRI, CT, and UBM imaging after corneal and cataract surgery. Association for Research in Vision and Ophthalmology (ARVO) Annual Meeting, Orlando, FL, USA.
Palioura, S., Colby, K. (2014) Outcomes of Descemet Stripping Endothelial Keratoplasty (DSEK) using Eye Bank-prepared pre-loaded grafts. American Academy of Ophthalmology (AAO) Annual Meeting, Chicago, IL, USA.
Palioura, S., Ginat, D.T., Ashrafzadeh, A., Chodosh, J. (2014) Imaging after cornea surgery. In Post-treatment Imaging of the Orbit, eds. Ginat, D.T., Freitag, S., Springer Science, Heidelberg, Germany.
Palioura, S., Colby, K. (2014) Outcomes of Descemet Stripping Endothelial Keratoplasty (DSEK) using Eye Bank-prepared pre-loaded grafts. The Aegean Cornea XII Meeting, Santorini, Greece.
Παλιούρα, Σ. (2015) Δυστροφίες Κερατοειδούς. Bascom Palmer Eye Institute Resident Lecture Series, Miami, Florida, USA.
Palioura, S., Chodosh, J., Hart, L., Capaccioli, K., Ginat, D.T., Freitag, S.K. (2014) MRI, CT, and UBM imaging after corneal and cataract surgery. The New England Ophthalmological Society (NEOS) Annual Meeting, Boston, MA, USA.
Palioura, S., Colby, K. (2015) Outcomes of Descemet Stripping Endothelial Keratoplasty (DSEK) using Eye Bank-prepared pre-loaded grafts. The 33th Annual Congress of European Society of Cataract and Refractive Surgery (ESCRS), Barcelona, Spain.
Kontadakis, G., Palioura, S., Yoo, S. (2015) Wave-like interface opacities after Descemet stripping automated endothelial keratoplasty: 7 year follow-up. Eye and Contact Lens 43(4):e13-e15.
Palioura, S., Colby, K. (2015) Outcomes of Descemet Stripping Endothelial Keratoplasty (DSEK) using Eye Bank-prepared pre-loaded grafts. Eye Bank Association of America Annual Meeting (EBAA), Atlanta, GA, USA.
Palioura, S., Sivaraman, K.R., Sise, A., Batlle, J.F., Miller, D., Amescua, G., Karp, C.L. (2015) Fungal endophthalmitis after Descemet Stripping Automated Endothelilal Keratoplasty due to endogenously infected grafts from the same donor. The 49th Annual Meeting of the Ocular Microbiology and Immunology Group (OMIG), Las Vegas, NV, USA.
Palioura, S., Colby, K. (2015) Outcomes of Descemet Stripping Endothelial Keratoplasty (DSEK) using Eye Bank-prepared pre-loaded grafts. World Cornea Congress, San Diego, CA, USA.
Palioura, S., Sivaraman, K.R., Sise, A., Batlle, J.F., Miller, D., Amescua, G., Karp, C.L. (2015) Fungal endophthalmitis after Descemet Stripping Automated Endothelilal Keratoplasty due to endogenously infected grafts from the same donor. The European Society of Cataract and Refractive Surgery (ESCRS) Winter Meeting, Athens, Greece.
Palioura, S., Colby, K. (2015) Outcomes of Descemet Stripping Endothelial Keratoplasty (DSEK) using Eye Bank-prepared pre-loaded grafts. The 29th International Congress of the Hellenic Society of Intraocular Implant and Refractive Surgery, Athens, Greece.
Palioura, S., Sivaraman, K.R., Sise, A., Batlle, J.F., Miller, D., Amescua, G., Karp, C.L. (2016) Fungal endophthalmitis after Descemet Stripping Automated Endothelilal Keratoplasty due to endogenously infected grafts from the same donor. The Aegean Cornea XIII Meeting, Chania, Greece.
Gibbons, A., Palioura, S., Crane, A., Alfonso, E.C. (2016) Ramon Castroviejo does it again! The 34th Annual Congress of the European Society of Cataract and Refractive Surgery (ESCRS), Copenhagen, Denmark.
Palioura, S., Colby, K. (2017) Outcomes of Descemet Stripping Endothelial Keratoplasty (DSEK) using Eye Bank-prepared pre-loaded grafts. Cornea 36(1):21-25.
Palioura, S. (2018) Cornea Imaging Beyond Tomography: Ultrasound Biomicroscopy, Optical Coherence Tomography and Confocal Microscopy. The 32nd International Congress of the Hellenic Society of Intraocular Implant and Refractive Surgery, Athens, Greece.
Παλιούρα, Σ. (2018) Ετήσια Ανασκόπηση Κερατοειδούς 2018. Ετήσιο Συνέδριο Best of the American Academy of Ophthalmology 2018, Αθήνα.
Palioura, S., Sivaraman, K., Joag, M., Sise, A., Batlle, J.F. Jr., Miller, D., Espana, E.M., Amescua, G., Yoo, S.H., Galor, A., Karp, C.L. (2018) Fungal endophthalmitis after Descemet Stripping Automated Endothelial Keratoplasty due to endogenously infected grafts from the same donor. Cornea 37(4):515-518.
Palioura, S., Gibbons, A., Crane, A.M., Alfonso, E.C. (2018) Ramon Castroviejo does it again! Semi-autologous corneal transplantation with simultaneous bilateral surgery. The XIV Aegean Cornea Meeting, Mykonos, Greece.
Παλιούρα, Σ. (2018) Ανασκόπηση Δημοσιεύσεων Κερατοειδούς και Οφθαλμικής Επιφάνειας 2018. Ετήσιο Οφθαλμόραμα της Ελληνικής Οφθαλμολογικής Εταιρείας, Αθήνα.
Παλιούρα, Σ. (2019) Κλινικές Ερωτήσεις στην Οφθαλμολογία. Ετήσιο Συνέδριο της Οφθαλμολογικής Εταιρείας Κεντρικής Ελλάδας, Λάρισα.
Παλιούρα, Σ. (2019) Μεταμοσχεύσεις Κερατοειδούς. Πανεπιστημιακή Οφθαλμολογική Κλινική Αττικού Νοσοκομείου Αθηνών, Αθήνα.
Palioura, S., Vingopoulos, F., Likht, N., Piedra, C.M., Dubovy, S.R., Karp, C.L. (2019) Endothelial cell loss in cornea grafts from donors who sustained airbag injury or gunshot wound to the head. The 36th Annual Congress of the European Society of Cataract and Refractive Surgery, Paris, France.
Tsigkos, D., Tzelepi, A., Kopsini, D., Manolakou, D., Konistis, E., Palioura, S. (2020) Interactive online survey raises awareness about cornea donation. British Medical Journal Open Ophthalmology 4;5(1):e000285. doi: 10.1136/bmjophth-2019-000285.
Palioura, S. (2020) Ultra-thin DSAEK using the EndoSerter insertion device in a patient with Axenfeld-Rieger syndrome and a pars plana glaucoma tube. The 34th International Congress of the Hellenic Society of Intraocular Implant and Refractive Surgery, Athens, Greece.