Κερατόκωνος και Εκτασίες Κερατοειδούς

Κερατόκωνος

Ο κερατοειδής είναι το διαυγές πρόσθιο θολωτό τμήμα του ματιού και είναι σε μεγάλο βαθμό υπεύθυνος για την εστίαση του φωτός στο μάτι και την καθαρή όραση. Ο κερατόκωνος είναι μία αρκετά συχνή πάθηση του κερατοειδούς κατά την οποία ο κερατοειδής λεπταίνει και το σχήμα του αλλάζει και γίνεται πιο κωνικό. Το αποτέλεσμα είναι η όραση να γίνεται θολή και παραμορφωμένη, δημιουργώντας έτσι σημαντική δυσκολία σε καθημερινές δραστηριότητες όπως είναι το διάβασμα και η οδήγηση.

Τα ακριβή αίτια του κερατόκωνου δεν τα γνωρίζουμε ακόμα με βεβαιότητα. Στο 10-20% των περιπτώσεων φαίνεται να υπάρχει γενετική προδιάθεση. Αυτό σημαίνει ότι περίπου 1 στα 10 άτομα με κερατόκωνο έχουν κοντινό συγγενή με την ίδια πάθηση. Σε άτομα που δεν έχουν οικογενειακό ιστορικό (80-90% των περιπτώσεων) η εμφάνιση κερατόκωνου σχετίζεται συχνά με αλλεργίες στα μάτια και με το υπερβολικό τρίψιμο των ματιών. Συστηματικές παθήσεις στις οποίες είναι πιο συχνή η εμφάνιση κερατόκωνου είναι το σύνδρομο Down, το σύνδρομο Ehlers-Danlos και το σύνδρομο Marfan. Τέλος, οφθαλμικές παθήσεις που σχετίζονται με την εμφάνιση κερατόκωνου είναι η συγγενής αμαύρωση Leber και το σύνδρομο χαλαρού βλεφάρου.

Ο κερατόκωνος πρωτοεμφανίζεται στην εφηβεία και στα πρώτα χρόνια της ενηλικίωσης. Τα συμπτώματα στην όραση επιδεινώνονται αργά για μια περίοδο περίπου 10 έως 20 ετών. Ο κερατόκωνος συχνά επηρεάζει και τα δύο μάτια, αν και συνήθως το ένα μάτι είναι περισσότερο επηρεασμένο απ’ότι το άλλο. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πολύ διαφορετική όραση μεταξύ των δύο ματιών. Τα συμπτώματα επίσης μπορεί να είναι διαφορετικά στα δύο μάτια και συνήθως αλλάζουν με την πάροδο του χρόνου.

Στο αρχικό στάδιο του κερατόκωνου τα πιο συχνά συμπτώματα είναι:

Ήπια θόλωση της όρασης
Ελαφρώς παραμορφωμένη όραση, οι ευθείες δηλαδή γραμμές φαίνονται διαγώνιες ή κυματιστές

Στο πιο προχωρημένο στάδιο του κερατόκωνου τα συμπτώματα συχνά περιλαμβάνουν:

Αρκετά θολή και παραμορφωμένη όραση.
Αυξημένη μυωπία ή αστιγματισμός. Το μάτι δηλαδή δεν μπορεί πια να εστιάσει όσο θα έπρεπε κι έχει ως αποτέλεσμα ο ασθενής να χρειάζεται συχνά νέες συνταγές γυαλιών.
Μη ανοχή των φακών επαφής είτε διότι δεν εφαρμόζουν πια καλά πάνω στον κερατοειδή είτε διότι προκαλούν χρόνιους ερεθισμούς.

Για τους περισσότερους ασθενείς, η εξέλιξη του κερατόκωνου από το αρχικό σε προχωρημένο στάδιο διαρκεί αρκετά χρόνια. Σε κάποιους όμως ο κερατόκωνος εξελίσσεται ιδιαίτερα γρήγορα, ακόμα και σε διάστημα μηνών. Οι ουλές που δημιουργούνται με την εξέλιξη της νόσου οδηγούν σε απώλεια της διαύγειας και της ομαλότητας του κερατοειδούς, άρα και σε πιο θολή και παραμορφωμένη όραση. Σπάνια, μπορεί να εμφανιστεί και ύδρωπας, δηλαδή ξαφνικό οίδημα, πόνος και απώλεια όρασης.

Ύδρωπας σε Ασθενή με Κερατόκωνο

Για την διάγνωση του κερατόκωνου χρειάζεται πλήρης οφθαλμολογική εξέταση με ειδικές μετρήσεις της καμπυλότητας και του πάχους του κερατοειδούς. Η γιατρός Δρ. Παλιούρα θα συστήσει και χαρτογράφηση του κερατοειδούς σας με εξέταση που λέγεται τοπογραφία/τομογραφία. Εκτός αν ο κερατόκωνος είναι προχωρημένου σταδίου, οπότε και παρατηρούνται εμφανείς αλλοιώσεις κατά την κλασική εξέταση στη σχισμοειδή λυχνία (π.χ. πτυχώσεις του Vogt, δακτύλιος Fleischer, σημείο Rizzutti, σημείο Munson, ουλές στην κορυφή του κώνου), στο πρώιμο στάδιο ο κερατοειδής φαίνεται κλινικά φυσιολογικός και ο μόνος τρόπος για την διάγνωση της νόσου είναι η τοπογραφία/τομογραφία κερατοειδούς. Ο κερατόκωνος χρειάζεται συστηματική παρακολούθηση με διαδοχικές τοπογραφίες/τομογραφίες ώστε να διαπιστωθεί αν και πόσο γρήγορα εξελίσσεται.

Τοπογραφία/Τομογραφία Κερατοειδούς Ασθενούς με Προχωρημένο Κερατόκωνο στον Αριστερό Οφθαλμό >> Δεξιό Οφθαλμό και Αντίστοιχη Λέπτυνση του Επιθηλίου του Κερατοειδούς στην Περιοχή του Κώνου

Η θεραπευτική αντιμετώπιση του κερατόκωνου εξαρτάται από το στάδιο της νόσου, τον ρυθμό εξέλιξής του και τις επιπτώσεις του στην όραση.

Πρώιμο στάδιο κερατόκωνου με μικρές επιπτώσεις στην όραση και χωρίς εξέλιξη
Συστήνεται παρακολούθηση με διαδοχικές τοπογραφίες/τομογραφίες κερατοειδούς και γυαλιά ή φακοί επαφής για την αποκατάσταση της όρασης.

Συστήνεται παρακολούθηση με διαδοχικές τοπογραφίες/
τομογραφίες κερατοειδούς και γυαλιά ή φακοί επαφής για την αποκατάσταση της όρασης.
Πρώιμο στάδιο κερατόκωνου με σαφή εξέλιξη σε διαδοχικές τοπογραφίες/τομογραφίες κερατοειδούς ή πρώτη διάγνωση σε έφηβο/η
Συστήνεται επέμβαση διασύνδεσης κολλαγόνου (crosslinking) για την βιομηχανική ενίσχυση και σταθεροποίηση του κερατοειδούς. Η επέμβαση πραγματοποιείται με την χρήση τοπικής αναισθησίας στο μάτι με την χειρότερη νόσο, και σε δεύτερο στάδιο στο άλλο μάτι εφόσον η νόσος συνεχίζει να εξελίσσεται σε διαδοχικές τοπογραφίες/τομογραφίες κερατοειδούς. Απαραίτητη προϋπόθεση για να γίνει η επέμβαση με ασφάλεια είναι το πάχος του κερατοειδούς να είναι μεγαλύτερο από 400 μm.

Συστήνεται επέμβαση διασύνδεσης κολλαγόνου (crosslinking) για την βιομηχανική ενίσχυση και σταθεροποίηση του κερατοειδούς. Η επέμβαση πραγματοποιείται με την χρήση τοπικής αναισθησίας στο μάτι με την χειρότερη νόσο, και σε δεύτερο στάδιο στο άλλο μάτι εφόσον η νόσος συνεχίζει να εξελίσσεται σε διαδοχικές τοπογραφίες/
τομογραφίες κερατοειδούς. Απαραίτητη προϋπόθεση για να γίνει η επέμβαση με ασφάλεια είναι το πάχος του κερατοειδούς να είναι μεγαλύτερο από 400 μm.

Η επέμβαση περιλαμβάνει την αφαίρεση του επιθηλίου του κερατοειδούς (της εξωτερικής δηλαδή στοιβάδας του), την ενστάλαξη σταγόνων ριβοφλαβίνης (βιταμίνης Β6) για 20-30 λεπτά και στην συνέχεια την εφαρμογή υπεριώδους ακτινοβολίας (UVA) για 30 λεπτά. Με τον τρόπο αυτό δημιουργούνται νέοι χημικοί δεσμοί μεταξύ των ινιδίων κολλαγόνου του κερατοειδούς, το οποίο οδηγεί στην σταθεροποίησή του. Στη συνέχεια τοποθετείται θεραπευτικός φακός επαφής, ο οποίος βοηθά στην επούλωση του επιθηλίου και αφαιρείται μετά από λίγες ημέρες.

Επέμβαση Διασύνδεσης Κολλαγόνου (Crosslinking)

Είναι σημαντικό να τονίσουμε ότι ο στόχος της επέμβασης διασύνδεσης κολλαγόνου δεν είναι η βελτίωση της όρασης, αλλά η σταθεροποίηση της νόσου ώστε να αποφευχθεί η περαιτέρω απώλεια όρασης. Για την βελτίωση της όρασης μετά την επέμβαση, η γιατρός θα συζητήσει μαζί σας τις επιλογές που έχετε ανάλογα με την περίπτωση (γυαλιά, απλοί φακοί επαφής, κερατοκωνικοί φακοί επαφής, φακοί επαφής σκληρικής στήριξης).
Προχωρημένο στάδιο κερατόκωνου με σημαντικές επιπτώσεις στην όραση, εξέλιξη της νόσου και μέτρια λέπτυνση κερατοειδούς
Αν το πάχος του κερατοειδούς είναι μεγαλύτερο από 400 μm, τότε συστήνεται επέμβαση διασύνδεσης κολλαγόνου (crosslinking) για την σταθεροποίηση του κερατοειδούς σε πρώτη φάση και στη συνέχεια εφαρμογή κερατοκωνικών φακών επαφής ή φακών επαφής σκληρικής στήριξης για την βελτίωση της όρασης.

Σκληρικός Φακός Επαφής σε Ασθενή με Κερατόκωνο
Προχωρημένο στάδιο κερατόκωνου με σημαντικές επιπτώσεις στην όραση και σημαντική λέπτυνση
Αν το πάχος του κερατοειδούς είναι μικρότερο από 400 μm, η επέμβαση διασύνδεσης κολλαγόνου (crosslinking) δεν είναι ασφαλής, καθώς η υπεριώδης ακτινοβολία μπορεί να καταστρέψει το ενδοθήλιο του κερατοειδούς (την εσωτερική του δηλαδή στοιβάδα) και αυτό να οδηγήσει σε χρόνιο οίδημα, δημιουργία ουλών και απώλεια όρασης. Αν η χρήση κερατοκωνικών φακών επαφής ή φακών επαφής σκληρικής στήριξης δεν βελτιώνει την όραση, αν η εφαρμογή τους είναι ασταθής ή επιφέρει συμπτώματα δυσανεξίας (ερεθισμός, δακρύρροια, ερυθρότητα των ματιών), τότε συστήνεται πρόσθια τμηματική ή ολική (διαμπερής) μεταμόσχευση κερατοειδούς για την αποκατάσταση της όρασης.

Μεταμόσχευση Κερατοειδούς σε Ασθενή με Κερατόκωνο (τα βέλη υποδεικνύουν τα όρια του μοσχεύματος)

Μην τρίβετε τα μάτια σας!

Το συστηματικό τρίψιμο των ματιών (π.χ. 1-2 φορές την ημέρα) έχει συσχετιστεί με επιτάχυνση της εξέλιξης του κερατόκωνου. Το τρίψιμο των ματιών μπορεί να λεπτύνει περαιτέρω τον εύπλαστο ιστό του κερατοειδούς και να μειωθεί η όρασή σας. Εάν έχετε χρόνια φαγούρα στα μάτια, η γιατρός Δρ. Παλιούρα θα σας συστήσει την κατάλληλη αγωγή και θα σας δώσει συμβουλές ώστε να αποφεύγετε το τρίψιμο των ματιών.

Εκτασίες Κερατοειδούς

Ο κερατόκωνος ανήκει σε μια κατηγορία παθήσεων που προκαλούν λέπτυνση στον κερατοειδή και ονομάζονται εκτασίες κερατοειδούς. Πέρα από τον κερατόκωνο, που είναι η πιο συχνή εκτασία, άλλες λιγότερο συχνές εκτασίες είναι:

Τοπογραφία Κερατοειδούς σε Ασθενή με Διαφανή Περιφερική Εκφύλιση του Κερατοειδούς

Διαφανής Περιφερική Εκφύλιση του Κερατοειδούς (Pellucid Marginal Degeneration)
Είναι η δεύτερη πιο συχνή διαταραχή μετά τον κερατόκωνο. Δεν γνωρίζουμε αν υπάρχει γενετική προδιάθεση, αν και κάποιες φορές εμφανίζεται σε οικογένειες που άλλα μέλη τους έχουν κερατόκωνο. Συνήθως εμφανίζεται σε ηλικία μεταξύ 20 και 50 ετών και το χαρακτηριστικό της είναι η σημαντική λέπτυνση του κατώτερου κερατοειδούς και στα δύο μάτια. Σε αντίθεση με τον κερατόκωνο όπου το σημείο της μέγιστης κυρτότητας ταυτίζεται με το σημείο της μεγαλύτερης λέπτυνσης (στην κορυφή του κώνου δηλαδή), στην διαφανή περιφερική εκφύλιση το λεπτότερο σημείο του κερατοειδούς βρίσκεται κάτω από το σημείο της μέγιστης κυρτότητας. Συνήθως η διάγνωση της διαφανούς περιφερικής εκφύλισης γίνεται όταν ο ασθενής αρχίζει να παρουσιάζει αυξημένο αστιγματισμό στον οριζόντιο άξονα του κερατοειδούς. Η αντιμετώπιση της νόσου είναι παρόμοια με τον κερατόκωνο, αν και η εφαρμογή φακών επαφής όπως και η πιθανή μεταμόσχευση κερατοειδούς είναι τεχνικά πιο δύσκολες.

Τοπογραφία/Τομογραφία Κερατοειδούς σε Ασθενή με Κερατόσφαιρα
Κερατόσφαιρα (Keratoglobus)
Πρόκειται για πολύ σπάνια εκτασία που οφείλεται σε υπολειπόμενο γονίδιο, το οποίο ο ασθενής έχει κληρονομήσει και από τους δύο γονείς του. Σε αντίθεση με τον κερατόκωνο που πρωτοεμφανίζεται στην εφηβεία, η κερατόσφαιρα εμφανίζεται στην νεογνική ηλικία. Η πάθηση εμφανίζεται και στα δύο μάτια στον ίδιο βαθμό. Η λέπτυνση και η αυξημένη κυρτότητα του κερατοειδούς παρατηρούνται σε όλη την έκτασή του, δεν υπάρχει δηλαδή κώνος σε συγκεκριμένο σημείο αλλά γενικευμένη αλλαγή του σχήματος του κερατοειδούς. Εμφανίζεται πιο συχνά σε ασθενείς με σύνδρομο Ehlers Danlos και η πρόγνωση ως προς την όραση είναι χειρότερη από τον κερατόκωνο. Και εδώ μπορεί να εμφανιστεί ύδρωπας, δηλαδή απότομο οίδημα και θόλωση του κερατοειδούς, ενώ η μεταμόσχευση κερατοειδούς είναι τεχνικά δύσκολη και έχει μικρότερο ποσοστό επιτυχίας απ’ότι στον κερατόκωνο, λόγω του μεγάλου μεγέθους του μοσχεύματος που πρέπει να χρησιμοποιηθεί.

Ασθενής με Εμφανή Εκτασία Κερατοειδούς μετά από Επέμβαση LASIK
Εκτασία μετά από επέμβαση διαθλαστικής χειρουργικής (LASIK, PRK)
Η επέμβαση για την διόρθωση μυωπίας και αστιγματισμού με λέιζερ μπορεί να δημιουργήσει εκτασία, λέπτυνση δηλαδή και κυρτότητα του κερατοειδούς, σε δύο περιπτώσεις:
- Αν ο ασθενής έχει υποκείμενο κερατόκωνο που είτε δεν έχει διαγνωστεί προεγχειρητικά ή δεν έχει εμφανιστεί ακόμα λόγω του νεαρού της ηλικίας του ασθενούς
- Αν αφαιρεθεί περισσότερος ιστός από εκείνον που χρειάζεται ο κερατοειδής για να διατηρήσει την βιομηχανική του σταθερότητα. Συνήθως αυτό συμβαίνει όταν γίνεται λέιζερ για διόρθωση υψηλής μυωπίας ή αν αφαιρεθεί με το λέιζερ περισσότερο από 40% του ιστού του κερατοειδούς.

Δημοσιεύσεις, Ομιλίες και Εργασίες της Δρ. Παλιούρα σχετικά με τον Κερατόκωνο και τις Εκτασίες Κερατοειδούς

Palioura, S., Chodosh, J., Pineda, R. (2012) A novel approach to the management of a progressive Descemet's membrane tear in a patient with keratoglobus and acute hydrops. Cornea 32:355-8.
Palioura, S., Ginat, D.T., Ashrafzadeh, A., Chodosh, J. (2014) Imaging after cornea surgery. In Post- treatment Imaging of the Orbit, eds. Ginat, D.T., Freitag, S., Springer Science, Heidelberg, Germany.
Palioura, S. (2015) Toric Intraocular Lenses for Keratoconus. The 29th International Congress of the Hellenic Society of Intraocular Implant and Refractive Surgery, Athens, Greece.
Παλιούρα, Σ. (2017) Τοπογραφικοί και Τομογραφικοί Αλγοριθμοι Διάγνωσης Κερατόκωνου. 50ο Πανελλήνιο Οφθαλμολογικό Συνέδριο, Ρόδος.
Παλιούρα, Σ. (2017) Τοπογραφικοί και Τομογραφικοί Αλγόριθμοι Διάγνωσης Κερατόκωνου. Απεικονιστική Ημερίδα της Ελληνικής Εταιρείας Ενδοφακών και Διαθλαστικής Χειρουργικής, Αθήνα.
Palioura, S. (2018) Keratoconus Genetics – Present and Future. World Ophthalmology Congress, Barcelona, Spain.
Palioura, S. (2018) Keratoconus Screening Algorithms – Topography, Tomography & Biomechanics. The 32nd International Congress of the Hellenic Society of Intraocular Implant and Refractive Surgery, Athens, Greece.
Παλιούρα, Σ. (2018) Εκτασίες Κερατοειδούς. Κύκλος Μαθημάτων της Ελληνικής Οφθαλμολογικής Εταιρείας, Αθήνα.
Palioura, S. (2018) Cornea Imaging Beyond Tomography: Ultrasound Biomicroscopy, Optical Coherence Tomography and Confocal Microscopy. The 32nd International Congress of the Hellenic Society of Intraocular Implant and Refractive Surgery, Athens, Greece.
Παλιούρα, Σ. (2018) Τοπογραφία, Τομογραφία και Βιομηχανική στην Διάγνωση Κερατόκωνου. Πανεπιστημιακή Οφθαλμολογική Κλινική Νοσοκομείου Αθηνών «Γ. Γεννηματάς», Αθήνα
Palioura, S. (2019) Update on Keratoconus Imaging and Screening Algorithms: Topography, Tomography and Biomechanics. The EnVision Summit, San Juan, Puerto Rico.
Kονδύλης, Γ., Κλαυδιανού, O., Παλιούρα, Σ. (2019) Ετερόπλευρος προοδευτικός κερατόκωνος, έντονα σκαφοειδής θώρακας και γενικευμένη μυοσκελετική δυστροφία. 52ο Πανελλήνιο Οφθαλμολογικό Συνέδριο, Αθήνα.
Παλιούρα, Σ. (2019) Αλγόριθμοι Διάγνωσης Κερατόκωνου: Τοπογραφία, Τομογραφία και Βιομηχανική. Οφθαλμολογική Κλινική Πανεπιστημίου Θεσσαλίας, Λάρισα.
Kondylis, G., Klavdianou, O., Palioura, S. (2020) Bilateral progressive keratoconus, severe pectus excavatum, and generalized musculosceletal dystrophy. The 34th International Congress of the Hellenic Society of Intraocular Implant and Refractive Surgery, Athens, Greece.